诊疗规范形成方式

• 证据检索与汇总
  • 检索数据库：中国知网、万方、CBM、PubMed、Embase、Web of Science
  • 检索时限：建库至2025年6月
  • 纳入文献：既往指南、系统综述、随机对照研究等
  • 梳理重点：疾病识别、影像评估、实验室检查等
  • 形成：问题清单和初步管理框架
• 专家讨论与共识形成
  • 专家组构成：多学科临床专家
  • 讨论内容：诊断评估流程、影像学选择等
  • 形成：本土化管理建议草案
• 一致性达成及文本确定
  • 草案修改：多轮集中讨论和书面反馈
  • 形成：“共识性建议”条目，提交审阅定稿
• 适用范围：各级医疗机构相关专业临床医师

CP的临床分型和血管受累类型

• 临床分型
  • 按病变累及血管部位：局限性CP、弥漫性CP
  • 按主动脉是否瘤样扩张：动脉瘤型CP、非动脉瘤型CP
  • RPF表现形式：IRF、IAAA、PRF
• 血管受累类型
  • 常见受累血管：腹主动脉、髂动脉、胸主动脉等
  • 受累比例：腹主动脉、髂动脉较高

流行病学

• 发病率与患病率：IRF年发病率(0.1~1.3)/10万，患病率1.4例/10万人
• 发病年龄与性别：平均发病年龄50 - 60岁，男女比(2~3):1；弥漫性CP多超过60岁且女性多见

临床表现

• 全身症状：乏力、恶心、厌食、体质量减轻、低热
• 局部症状
  • 早期：持续性钝痛，胁腹部和/或腰骶部
  • 并发症
    • 输尿管受累：半数患者出现，可致肾功能不全
    • 脉管受累：下肢水肿、深静脉血栓、血尿、高血压等
    • 消化道受累：消化系统梗阻症状
    • 喉返神经受累：声音嘶哑、干咳
    • 合并其他自身免疫病：相应疾病特征表现

辅助检查

• 实验室检查
  • 常规检查：血尿常规、肝肾功能、ESR、CRP
  • 免疫相关检查
    • 自身抗体检测：孤立型CP非特异性抗体低滴度阳性；合并其他病有特异性抗体
    • 血清免疫球蛋白水平：IgG升高常见，IgG4相关性CP患者IgG4和总IgE升高
    • 补体水平：部分合并其他病患者低补体血症
• 影像学检查
  • 超声检查：最初发现手段，超声造影可评估炎症活动
  • CT检查：首选，增强CT用于肾功能正常者
  • MRI检查：判断组织成分及疾病活动度
  • $^{18}$F - FDG - PET：显示炎症活跃程度和病变范围
  • 静脉肾盂造影：评估输尿管受累范围，逐步被CTU替代
• 腹盆部CT扫描图像
  • 平扫CT影像（2A）：双侧髂动脉周围低密度影包绕，左侧明显受累
  • 增强扫描动脉期与静脉期轴位影像（2B、2C）：病变及周围组织强化表现
  • 冠状位重建影像（2D）：病变沿血管纵轴分布及对左侧输尿管包绕情况

组织病理学检查

• 重要性：CP诊断和鉴别诊断重要手段，但需权衡获益与风险
• 活检情况：定位不典型、需鉴别诊断、计划手术干预、其他特殊情况可活检
• 活检部位：$^{18}$F - FDG - PET扫描中最厚和代谢最活跃部位
• 活检方式：CT引导穿刺活检、经十二指肠超声内镜引导下穿刺活检、腹腔镜和开放手术活检
• 病理表现：围绕主动脉白色质硬板块状软组织肿块，慢性炎症细胞浸润与纤维组织增生
• IgG4相关性CP特征：IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化、嗜酸性粒细胞浸润和闭塞性静脉炎

诊断

• 主要依据：影像学检查和组织病理学特征，排除继发因素和疾病可确诊
• 特殊情况诊断：活检困难，影像学典型且糖皮质激素治疗疗效显著可支持诊断
• 合并自身免疫病诊断：参考各自疾病诊疗规范
• IgG4相关性CP：2023年日本修订诊断标准，灵敏度69.8%，特异度100%
• 孤立型CP
  • 基本标准：影像学显示主动脉周围病变且无其他器官受累，组织病理学显示纤维化炎症
  • 排除标准：排除继发性原因、IgG4 - RD典型组织学特征、合并其他自身免疫病证据
• 与其他自身免疫病并发型CP
  • 基本标准：影像学显示主动脉周围病变及其他脏器受累，组织病理学显示纤维化炎症，符合其他自身免疫病诊断标准
  • 排除标准：排除继发性原因、IgG4 - RD典型组织学特征

鉴别诊断

• 继发性腹膜后纤维化
  • 常见原因
    • 药物：麦角生物碱衍生物、多巴胺激动剂、β受体阻滞剂等
    • 恶性肿瘤：淋巴瘤、腹膜后恶性肿瘤或淋巴结转移
    • 其他淋巴/组织细胞增生性疾病：Erdheim - Chester病
    • 感染：结核、组织胞浆菌病等
    • 放疗：睾丸精原细胞瘤等治疗后
  • 其他不常见原因
    • 大血管炎：累及动脉壁本身，与主动脉周围炎炎症累及范围不同
    • 大动脉炎：好发于青年女性，累及主动脉全层
    • 巨细胞动脉炎：好发于老年人，侵犯大或中等动脉内膜层
• 动脉粥样硬化假性动脉瘤：动脉硬化严重患者常见，CT血管成像有特征表现

治疗方案及原则

• 治疗目标：诱导纤维 - 炎症反应消退，解除梗阻，防止复发
• 治疗原则：综合治疗，以药物治疗为主，必要时介入和手术治疗
• 诊疗流程
  • 临床疑似主动脉周围炎：初始评估，包括病史询问及临床检查
  • 辅助检查与诊断评估：排除继发性因素，综合检查评估，确诊后分型
  • 慢性主动脉周围炎临床分型：与其他自身免疫病并发型、IgG4相关型、孤立型
  • 不同类型治疗策略
    • 与其他自身免疫病并发型：根据手术指征选择治疗方案
    • IgG4相关型与孤立型：评估输尿管梗阻情况选择治疗方案
  • 缓解状态评估：达到缓解维持治疗，未达到缓解调整治疗
  • 复发状态评估：复发调整治疗，未复发继续维持治疗
  • 应答情况评估：无应答重复活检，有应答转入维持治疗
• 诱导治疗阶段
  • 糖皮质激素：一线药物，起始剂量40 - 60 mg/d或1 mg·kg⁻¹·d⁻¹，最大80 mg/d，维持4周后规律减量
  • 免疫抑制剂：环磷酰胺联合糖皮质激素可增强免疫抑制，其他常用免疫抑制剂联用有效果但缺乏大规模试验
  • 抗雌激素药物：他莫昔芬有潜在抗纤维化作用，可作为糖皮质激素禁忌患者选择
• 维持治疗阶段
  • 减少糖皮质激素剂量至最低有效维持水平
  • 定期评估疾病活动性，包括症状、炎症指标及病变组织情况
  • 高复发风险患者治疗维持1 - 3年甚至更长
  • 预防骨质疏松，补充钙剂和维生素D，考虑使用双膦酸盐
  • 糖皮质激素与免疫抑制剂联合应用减少复发风险
  • 参考IgG4 - RD复发危险因素评估复发风险
  • 高复发风险或可能造成不可逆器官损害时，长期免疫抑制维持治疗
  • 密切监测血常规、肝肾功能等指标，警惕药物不良反应
  • 评估药物对生育的影响，个体化选择方案
• 难治性病例治疗
  • 尝试应用靶向生物制剂或新型小分子药物
  • 利妥昔单抗
    • 用法：静脉输注每周 $375 \text{ mg/m}^2$，连续4周；或静脉输注1 g/次 $\times$ 2次，间隔2周
    • 关注不良反应，治疗前进行病毒筛查并密切监测免疫状态
  • 托珠单抗
    • 作用机制：阻断IL - 6与其受体结合，降低炎症信号通路
    • 疗效：在难治性病例中显示一定临床疗效
    • 不良反应：中性粒细胞减少、血清转氨酶升高、脂代谢异常及感染风险增加，治疗期间监测相关指标
  • 托法替布：个案报道治疗CP有效，注意不良反应，综合评估用药风险
  • 和吡非尼酮：个案报道在CP中有效

手术或介入治疗

• 严重梗阻性肾病致肾功能衰竭
  • 放置输尿管支架或经皮肾造瘘解除梗阻
  • 输尿管支架置入术适用于轻度肾积水患者，肾造瘘术适用于肾功能不全或基础状态差的患者
  • 治疗不成功考虑手术治疗，输尿管松解术多见
  • 输尿管松解术可解除受压、梗阻，可行病变活检，但不能阻止进展或复发
• 炎性动脉瘤型CP
  • 血管外科评估，动脉瘤破裂、先兆破裂或直径超过4.5 - 5.0 cm考虑外科干预
  • 外科干预选择开放手术及腔内治疗，对改善动脉周围炎症存在争议
• 血管周围纤维化致血管狭窄/闭塞
  • 髂动脉狭窄/闭塞行球囊成形或支架植入术
  • 髂静脉和下腔静脉狭窄/闭塞行支架植入术，根据血栓情况决定抗凝或血栓治疗
  • 远期效果待进一步评估

疾病预后

• 整体预后较好，早期诊断并规范治疗多数可长期缓解
• 男性和较高基线C3水平可能是IRF患者早期缓解预测因素
• 部分患者缓解后有慢性复发特征
• 生存率和复发率随时间变化，预后与解除关键结构受压相关
• 输尿管梗阻处理不及时可致不可逆肾损害，少数进展为终末期肾病
• 严重肾功能受损、双侧肾积水及活动性炎症是RPF合并肾积水患者预后不良独立危险因素
• 糖皮质激素治疗对缩短支架留置时间有效，对预防新发肾萎缩作用有限
• 合并主动脉病变患者有破裂风险，冠状动脉受累患者预后差
• 合并动脉瘤患者治疗后可能出现动脉瘤扩张及进展，加强血压控制和病情监测
• 长期预后受治疗相关因素影响，缓解后系统随访，定期评估

本规范共识性建议

• 考虑CP可能情况：不明原因腹部或腰骶部疼痛、腹膜后占位、肾功能损害、影像学提示主动脉周围软组织增厚
• 初诊评估：完成疾病活动度及多器官受累评估，检测血清IgG4水平，排查继发性因素
• 影像学评估：增强CT为首选，不宜用碘对比剂时采用MRI或无对比增强CT
• 组织活检：是诊断与鉴别诊断重要手段，尽量获取病理学证据，活检困难且影像学典型者可经验性治疗
• 治疗目标与方案：以炎症控制与器官功能保护为目标，尽早启动糖皮质激素诱导治疗，可联合免疫抑制治疗，难治性病例考虑生物制剂或小分子药物
• 干预措施：器官功能障碍时联合相关专科采取减压、修复或重建干预
• 随访计划：疾病缓解后制定中长期随访计划，定期评估相关指标